LA PANDEMIA COVID-19 E LE EMOGLOBINOPATIE

L’infezione dal SARS CoV-2 presenta alcune particolarità e pericoli per i pazienti con emoglobinopatie. Il virus colpisce innanzitutto il sistema respiratorio, potendo causare da piccoli sintomi naso-faringei alla polmonite conclamata. I sintomi elencati di seguito possono presentarsi fino a 14 giorni dopo il contatto con qualcuno che è stato infettato dal COVID-19:
* tosse
* difficoltà di respirazione
* febbre.

Questi sintomi possono verificarsi per un comune raffreddore o per l’influenza, per questo è difficile sapere se una persona sia realmente infettata da questo virus in particolare. In ogni caso chiunque abbia questi sintomi deve restare a casa in attesa che passino. Se i sintomi non si risolvono o peggiorano è necessario consultarsi col proprio medico per telefono.
Generalmente, queste infezioni possono causare sintomi gravi in persone con un sistema immunitario indebolito, anziani e persone con malattie croniche come il diabete, malattie polmonari e forme tumorali. Non esiste alcuna evidenza che i bambini si ammalino di più rispetto agli altri gruppi di età, giacché pochissimi casi di bambini sono stati riportati finora. La maggior parte delle persone (80%) che si sono infettate hanno sintomi leggeri e poi guariscono, ma i sintomi possono essere molto più gravi per altri. Molte delle morti riportate sono dovute a complicanze respiratorie che richiedono il ricovero in terapia intensiva, spesso con supporto respiratorio. Nonostante ciò, in alcuni casi prevale una grave risposta infiammatoria con compromissione multiorgano.

Fino ad ora si è maturata poca esperienza di pazienti emoglobinopatici infettati. Qualsiasi affermazione al riguardo rientra nel campo di semplici ipotesi; la prudenza è comunque necessaria, considerando la rapida diffusione del virus e i fattori che possono rendere questi pazienti fragili per fronteggiare l’infezione. TIF ritiene che i servizi sanitari debbano essere avvertiti di questi rischi e i pazienti emoglobinopatici messi sull’avviso cosicché si assumano ulteriori misure precauzionali.

Le emoglobinopatie non sono generalmente associate a complicanze respiratorie. Tuttavia, complicanze che riguardano il cuore, i polmoni ed il sistema immunitario possono essere presenti in questi pazienti e la positività al COVID-19 può innescare complicanze molto gravi. Oltretutto, alcuni di questi pazienti possono essere splenectomizzati e i pazienti con drepanocitosi avere un asplenismo funzionale (in cui la milza non funziona correttamente).

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I PAZIENTI CON EMOGLOBINOPATIE SONO PIU’ VULNERABILI AL COVID-19?

Al momento non esiste letteratura sull’argomento, quindi le indicazioni che possono essere date derivano dall’esperienza acquisita con i precedenti Coronavirus e sulle infezioni polmonari e che sintetizziamo di seguito:

Al pari della popolazione generale, la presenza di comorbilità quali diabete, cardiopatia, ipertensione polmonare, funzionalità renale e/o epatica ridotte, aggrava gli effetti della infezione.

Sindromi Falcemiche
La Sindrome Polmonare Acuta (ACS) è la principale causa di morbilità in queste forme e spesso è scatenata da eventi infettivi. Devono essere quindi prese in considerazione le misure atte a prevenire e curare precocemente l’ACS nel caso di infezione virale.

La splenectomia
I pazienti splenectomizzati, o nel caso delle sindromi falcemiche con un iposplenismo funzionale, sono più vulnerabili alle infezioni batteriche. Nel soggetto splenectomizzato l’infezione virale di per sé non rappresenta un rischio maggiore, è importante prevenire e/o curare eventuali sovrainfezioni batteriche. Nel caso di sepsi, particolarmente nei pazienti talassemici più anziani, deve essere tenuta in considerazione la coesistenza di una ipofunzione surrenalica che potrebbe richiedere somministrazione di glucocorticoide.

Trasfusione di sangue
Non esiste evidenza che virus della classe del Corona virus-19 possano essere trasmessi attraverso il sangue donato.

Misure precauzionali
Tutte le raccomandazioni generali sulla riduzione del rischio di infezione da Coronavirus sono valide per le emoglobinopatie. Si rimanda per questo alle misure divulgate ed aggiornate dalle autorità competenti.

Anche in assenza di urgenza, la terapia trasfusionale ha i caratteri della terapia salvavita e non procastinabile se non per brevi periodi. In caso di carenza importante i Centri di Cura per Emoglobinopatie sono chiamati ad un impegno importante per limitare al minimo gli effetti negativi di alterazioni del protocollo trasfusionale individuale prescritto. E’ auspicabile la miglior interazione funzionale con il proprio Centro Trasfusionale.
Si chiede di segnalare eventuali problematiche organizzative che possano influenzare negativamente la funzionalità del Centro.

Considerata l’importanza di avere più informazioni possibili da elaborare scientificamente ed evitare la dispersione di dati preziosi, sarà cura della SITE mettere a breve a disposizione una scheda di raccolta dati sui soggetti con emoglobinopatie entrati in contatto con l’infezione COVID-19.

Fonte: SITE (Società Italiana Talassemie ed Emoglobinopatie)

“Tornate a donare sangue”: l’invito di Mario Venuti in uno spot per UNITED Onlus

Guarda lo Spot

“Stiamo tutti lottando contro il Covid19. Però nel frattempo le riserve di sangue scarseggiano. Quindi è molto importante che voi torniate a donare sangue”. Così il cantautore siciliano Mario Venuti, nello spot che sarà diffuso sui media nazionali dalla Federazione italiana talassemia, drepanocitosi e anemie rare UNITED Onlus, in collaborazione con l’AVIS (Associazione Volontari Italiani del Sangue), il CNS (Centro Nazionale Sangue), la FIDAS (Federazione italiana associazioni donatori di sangue), Fratres e la CRI (Croce Rossa Italiana). Il messaggio, forte e chiaro, è rivolto a tutti i donatori di sangue affinché, anche in un momento così difficile, non facciano mancare il loro fondamentale apporto in ordine a una risorsa preziosa e indispensabile per quei pazienti che sono costretti a effettuare trattamenti trasfusionali periodici.

L’artista siciliano ricorda che è possibile continuare a donare in tutta sicurezza, nel rispetto delle disposizioni dei Decreti per il contenimento dell’emergenza da Coronavirus, prenotando un appuntamento nei consueti centri di raccolta del sangue e portando con sé il tesserino di donatore, l’autocertificazione e la conferma della prenotazione. Chi si reca a donare, infatti, non è soggetto alle restrizioni imposte alla mobilità per contenere il contagio.

Lo spot, realizzato con il coordinamento e la regia di Giuseppe Savarino (Sava&Sava), dura circa 30 secondi e sarà trasmesso da domani, 24 marzo, sui principali canali televisivi italiani. È stato girato con la generosa collaborazione di Mario Venuti all’interno della sua abitazione, nel massimo rispetto dei protocolli di sicurezza evitando le riprese in esterna.

Il messaggio veicolato dallo spot va a rafforzare gli appelli lanciati in coro, nei giorni scorsi, dalle suddette associazioni di donatori sulla mancanza di sangue negli ospedali italiani. Già in un precedente comunicato, il Presidente della United Onlus Raffaele Vindigni, aveva fatto appello al senso di responsabilità dei donatori: “Chiediamo a tutti i cittadini italiani – si legge – un atto di fiducia e responsabilità: andate a donare il sangue presso i Presidi Ospedalieri o attraverso i canali delle Associazioni dei Donatori. Chiediamo, inoltre, a chi può di iniziare a donare ora, per garantire continuità alle terapie salvavita anche nelle zone maggiormente colpite dall’epidemia di Coronavirus”.

La United Onlus è nata nel 2012 per dare rappresentanza unitaria alle organizzazioni locali e regionali a tutela dei pazienti affetti da Talassemia, Drepanocitosi e anemie rare dinanzi alle Istituzioni nazionali e internazionali e allo scopo di fornire loro e alle rispettive famiglie un’assistenza globale, tutelandone il diritto alla salute, all’accesso alle cure, alla parità sociale, alle opportunità di lavoro.

Fonte: Giornale Ibleo

Misure transitorie relative alla proroga dei piani terapeutici AIFA in tema di contenimento e gestione dell’emergenza epidemiologica da Covid-19

In considerazione della necessità di ridurre il rischio di infezione da SARS-CoV-2 nei pazienti anziani e/o con malattie croniche, limitando l’affluenza negli ambulatori specialistici al fine di ottenere il rinnovo di piani terapeutici di medicinali soggetti a monitoraggio AIFA web-based o cartaceo, AIFA comunica le seguenti disposizioni transitorie. Tali misure saranno valide per il tempo strettamente necessario alla gestione dell’emergenza epidemiologica da COVID-19.

In particolare si comunica che la validità dei piani terapeutici (PT) web-based o cartacei già sottoscritti dai medici specialisti e che risultano in scadenza nei mesi di marzo e aprile sarà estesa di 90 giorni a partire dal momento della scadenza. Al termine del suddetto periodo di proroga, in assenza di nuove comunicazioni, il rinnovo dei PT dovrà avvenire secondo le consuete modalità.

Nel caso il paziente presenti un peggioramento della patologia di base o un’intolleranza al trattamento, l’estensione di validità non potrà essere automatica, ma dovrà essere contattato lo specialista di riferimento con modalità che saranno definite dalle singole Regioni.

Fonte: AIFA

CORONAVIRUS (SARS-CoV-2): L’APPELLO DELLA FEDERAZIONE ITALIANA TALASSEMIA, DREPANOCITOSI E ANEMIE RARE

“DONIAMO SANGUE, PER GARANTIRE CONTINUITÀ ALLE TERAPIE SALVAVITA”

Tremestieri Eteneo (CT) 28 febbraio 2020 – “Chiediamo a tutti i donatori di sangue di continuare anche in questo momento di paura e confusione ad aiutarci, affinché le terapie salvavita siano garantite per tutti, in tutte le Regioni d’Italia.” Questo l’appello di Raffaele Vindigni, Presidente di UNITED Onlus, la Federazione Italiana Talassemia, Drepanocitosi e Anemie Rare.
L’Italia è tra i Paesi leader nella cura di Talassemia, Drepanocitosi e Anemie Rare e i suoi centri di eccellenza costituiscono un punto di riferimento a livello internazionale, per pazienti da tutto il mondo. Per la maggior parte dei pazienti con queste patologie il trattamento trasfusionale periodico è indispensabile ed indifferibile per vivere ma al momento molti donatori attivi residenti nelle zone maggiormente colpite dal virus non possono donare in questo momento, nel rispetto delle disposizioni delle Autorità Sanitarie Nazionali.
“Chiediamo, dunque, – aggiunge il Presidente Vindigni – a tutti i cittadini italiani un atto di fiducia e responsabilità: andate a donare il sangue presso i Presidi Ospedalieri o attraverso i canali delle Associazioni dei Donatori. Chiediamo, inoltre, a chi può di iniziare a donare ora, per garantire continuità alle terapie salvavita anche nelle zone maggiormente colpite dall’epidemia di Coronavirus.”
Conclude Vindigni: “Ringraziamo tutto il Personale Sanitario e delle Amministrazioni Pubbliche, ma soprattutto tutti i Donatori di sangue per l’impegno e l’aiuto che ci stanno dando in questo momento così faticoso per tutto il Nostro Paese. “
Da sempre, UNITED Onlus è al fianco dei pazienti con Talassemia, Drepanocitosi e Anemie Rare per tutelare il loro il diritto alla salute e l’accesso costante alle cure.
UNITED Onlus – La UNITED Onlus, costituita nel 2012, rappresenta in modo unitario dinanzi alle Istituzioni Nazionali ed Internazionali le tante organizzazioni locali e regionali a tutela dei pazienti affetti da Talassemia, Drepanocitosi e Anemie Rare. Il suo scopo è fornire ai pazienti e alle loro famiglie un’assistenza globale, tutelando il loro diritto alla salute, l’accesso alle cure, la parità sociale e le opportunità di lavoro.

Incontro United – TIF a Cipro

Venerdi 7 febbraio 2020 – Incontro presso la sede della #TIF a Nicosia, #Cipro con il Sig. Raffaele Vindigni, neoeletto Presidente di United Onlus (Federazione Italiana delle Thalassemie, Emoglobinopatie Rare e Drepanocitosi.), e il Sig. Marco Bianchi, Membro del Comitato Consultivo Pazienti di United Onlus.

Le conversazioni in corso si concentrano sullo stato attuale della cura e trattamento dei pazienti con #talassaemia in #Italia, il rafforzamento della partnership di lunga data della TIF con la United e l’implementazione di nuove attività congiunte per sensibilizzare ulteriormente tutte le parti interessate sulla #talassemia e sulla #drepanocitosi, entrambi in #Italia e a livello internazionale.

 

Talassemia, in Germania il primo centro per la terapia genica

Talassemia, in Germania arriva la terapia genica: il primo centro di cura qualificato per somministrare il trattamento è stato istituito alla Clinica Universitaria di Heidelberg

Bluebird bio ha annunciato il lancio in Germania della terapia genica, basata su cellule autologhe CD34+, per il trattamento della beta talassemia. Si tratta di un trattamento una-tantum per pazienti di età pari o superiore a 12 anni, con beta talassemia trasfusione-dipendente (TDT) con genotipo non beta0/beta0, per i quali il trapianto di cellule staminali ematopoietiche (CSE) è appropriato ma non è disponibile un donatore con antigene leucocitario (HLA) compatibile. I pazienti tedeschi con TDT sono i primi in Europa a poter disporre di questo nuovo trattamento.

La TDT è una malattia genetica grave causata da mutazioni del gene della beta-globina associate a valori di emoglobina ridotti o significativamente ridotti. Per sopravvivere, le persone affette da TDT mantengono adeguati livelli di emoglobina mediante trasfusioni croniche di sangue per tutta la vita. Tali trasfusioni comportano un sovraccarico di ferro che, se non trattato con terapia chelante per rimuoverne l’eccesso dall’organismo, si accompagna al rischio di progressivi danni multiorgano.

La terapia genica, somministrata come trattamento una-tantum e mirata verso la causa genetica all’origine della TDT, offre ai pazienti la possibilità di diventare indipendenti dalle trasfusioni, condizione che, una volta conseguita, ci si aspetta sia mantenuta per tutta la vita.

In considerazione della natura altamente tecnica e specialistica della somministrazione della terapia genica per le malattie rare, bluebird bio sta lavorando con gli istituti con esperienza nel trapianto di cellule staminali e nel trattamento di pazienti affetti da TDT al fine di creare centri di trattamento qualificati che siano idonei a somministrare la terapia. bluebird bio ha pertanto stabilito una collaborazione con la Clinica Universitaria di Heidelberg, identificata come primo centro di trattamento qualificato in Germania.

bluebird ha inoltre siglato accordi di pagamento value-based con diverse compagnie di assicurazioni sanitarie pubbliche in Germania, per fare in modo che i pazienti e gli operatori sanitari possano avere accesso al trattamento e che il costo della terapia sia sostenuto solo se essa si dimostri efficace.

Fonte: Corriere Nazionale

“Diagnosi e terapia delle epatopatie croniche e disturbi del ritmo cardiaco nelle emoglobinopatie: Luci ed ombre”.

 

Evento Nazionale ed Internazionale di grande importanza

Si terrà a Ferrara, il 15 Dicembre 2019 alle ore 9.30, presso la Sale Imbarcadero del Castello Estense il convegno dal titolo: “Diagnosi e terapia delle epatopatie croniche e disturbi del ritmo cardiaco nelle emoglobinopatie: Luci ed ombre”.

Parteciperanno:

Agastiniotis M. – Medical Advisor – Thalassaemia International Federation – Cipro
Bertini M. – Dirigente Medico U.O. Cardiologia, Azienda Ospedaliero -Universitaria di Ferrara
Bianchi M. – Associazione Lotta alla Talassemia “Rino Vullo” Ferrara
Cescon M. – Direttore Centro Trapianti di Fegato e Multiorgano – Ospedale Sant’Orsola – Bologna
Costantinou G. – Consigliere – Thalassaemia International Federation – Cipro
Derchi G. E. – Dirigente cardiologo E.O. – Ospedale Galliera – Genova
De Sanctis V. – Specialista in Pediatria ed Endocrinologia – Ferrara e Coordinatore ICET-A
Eleftheriou A. – Executiv Director – Thalassaemia International Federation – Cipro
Forni G. – Presidente SITE
Gallerani M. – Direttore del Dipartimento Medico ad Attività integrata Interaziendale Azienda Ospedaliero-Universitaria di Ferrara – AUSL Ferrara, Direttore del U.O. Complessa di Medicina Interna Ospedaliera, dell’Azienda Ospedaliero-Universitaria di Ferrara
Gamberini M. R. – Day Hospital della talassemia ed emoglobinopatie Centro Hub Regione E/R per le talassemie ed emoglobinopatie, Azienda Ospedaliero-Universitaria di Ferrara
Mangia A. – Dirigente Medico Scienze mediche di epatologia – Ospedale Casa Sollievo della Sofferenza – San Giovanni Rotondo – Foggia
Mangolini A. – Vice Presidente ALT “Rino Vullo” Ferrara
Merighi A. – Direttore Gastroenterologia, Azienda Ospedaliero-Universitaria di Ferrara
Orlandi V. – Presidente ALT “Rino Vullo” Ferrara
Paglino G. – Medico specialista in Cardiologia ed Aritmologia – Ospedale San Raffaele – Milano
Pansini G. – Dirigente Medico Dipartimento Morfologia, Chirurgia e Medicina sperimentale – Azienda Ospedaliero-Universitaria di Ferrara
Serra C. – Dirigente Medico – Medicina interna – Ospedale Sant’Orsola – Bologna
Vindigni R. – Presidente UNITED

Brochure Evento

L’EMOCOMPONENTE IDEALE PER I PAZIENTI TALASSEMICI

Si terrà a Ferrara, il 14 Dicembre 2019 alle ore 9.30 presso l’Azienda Ospedaliero – Universitaria di Ferrara Aula N° 3, Arcispedale S. Anna – Cona – Ferrara il convegno dal titolo: L’emocomponente ideale per i pazienti talassemici.

STUDIO CROSS OVER – Risultati e strategie future
Premessa generale : la trasfusione nella talassemia (obiettivi – quale è l’emocomponente ideale – cosa dicono le linee guida) – Dr.ssa M.R. Gamberini
Sinergie ed impegni della Regione Emilia-Romagna del Centro Regionale Sangue, Associazioni Donatori, Punti Raccolta e Donatori Sangue. – Dr.ssa V. Randi
Le trasfusioni ai pazienti con talassemia a Ferrara e la nascita dello studio cross-over – Dr. R. Reverberi
Organizzazione tra i SIT per la produzione delle unità dedicate – Dr. M. Govoni
La selezione e il follow-up dei pazienti inclusi nello studio – Dr.ssa M.R. Gamberini
Processazione delle unità prima e dopo la loro somministrazione, raccolta dei dati – Dr.ssa M. Fortini
Valutazione statistica e risultati – Dr. R. Reverberi

Brochure Evento

 

Talassemia ed Emoglobinopatie nel Futuro

Mercoledì 4 dicembre 2019 alle ore 9:00 a Catania, presso “Le Ciminiere” sala C3, si terrà il secondo importante convegno dal titolo “Talassemia ed Emoglobinopatie nel Futuro” organizzato da Fasted Sicilia Onlus e la Federata Catania Onlus, con l’intervento dei seguenti illustri ospiti:

Acuto Santina – Coordinatrice Centro di Ricerca “Piera Cutino” – A.O.R. “Villa Sofia
Calà Filippo – Avv. Cassazionista- Esperto di Cause del Lavoro
Cannella Alfonso – Presidente FASTED CATANIA ONLUS
Caruso Giuseppe – Dott. Commercialista e Consulente del Lavoro
Cassaro Francesco – Direttore Patronato ENASC di Caltanissetta
De Nicola Fabrizio – Direttore Generale A.R.N.A.S. “Garibaldi”
Gamberini Maria Rita – Day Hospital della Talassemia e Emoglobinopatie, Ospedaliero – Universitaria di Ferrara
La Rocca Ruvolo Margherita – Presidente VI Commissione Salute, Servizi Sociali e Sanitari A.R.S.
Lazzara Antonio – Direttore Sanitario A.O.U.P. Catania
Lisi Roberto – Resp. UOSD di Talassemia A.R.N.A.S. “Garibaldi”
Maggio Aurelio – Direttore UOC Ematologia II Talassemia – A.O.R. “Villa Sofia Cervello”
Razza Ruggero – Assessore Regionale alla Salute
Rosso Rosamaria – Resp. f.f. UOSD di Talassemia A.O.U.P. Catania

MODERATORI:
Di Raimondo Francesco – Direttore UOC Ematologia con Trapianto di Midollo – AOUP V. Emanuele – Catania
Manoli Giancarlo – Vice-Presidente Vicario FASTED SICILIA ONLUS

Locandina: Talassemia ed Emoglobinopatie nel Futuro – Catania

1° INCONTRO MEDICI – PAZIENTI THALASSEMIA – Città di Rende

 

 

NUOVE PROSPETTIVE DIAGNOSTICO TERAPEUTICHE – A GRANDI PASSI

INTERVERRANNO
Dott. Francesco SORRENTINO – Talassemia: dove siamo arrivati, quale futuro
Prof. Francesco LOCATELLI  – Stato dell’arte dei protocolli di terapia genica
Dott.ssa Susana BARELLA – Nuovi Farmaci per la cura della Talassemia
Dott. Maurizio POGGI – Trattamento dell’osteoporosi in Talassemia
Dott.ssa Liliano RIZZO – Rete Regionale delle talassemie – Prospettive

MODERATORI
S. BAGNATO, D. D’ASCOLA, M.C. GALATI , D. SPERLÌ
A. TERREMOTO, G. MESSINA, L. LEO, R. VINDIGNI, V. ORLANDI

Brochure-Cosenza-2019

Talassemia ed Emoglobinopatie nel Futuro

Giovedì 21 novembre 2019 alle ore 9:00 ad Agrigento, presso l’Hotel della Valle si terrà un importante convegno “Talassemia ed Emoglobinopatie nel Futuro” organizzato da Fasted Sicilia Onlus e le Federate Fasted Sciacca Onlus e Fasted Agrigento Onlus, con l’intervento di: Acuto Santina – Coordinatrice Centro di Ricerca “Piera Cutino” – A.O.R. “Villa Sofia-Cervello” – Argento Crocetta – Resp. UOSD Talassemia di Agrigento – Calà Filippo
Avvocato Cassazionista- Esperto di Cause del Lavoro – Caruso Giuseppe – Dottore Commercialista e Consulente del Lavoro – Cassaro Francesco – Direttore Patronato ENASC di Caltanissetta – Gerardi Calogera – Resp. UOSD Talassemia di Sciacca – Maggio Aurelio – Direttore UOC Ematologia II Talassemia A.O.R. “Villa Sofia -Cervello”
e Coordinatore della Rete Regionale – Mancuso Gaetano – Direttore Sanitario ASP Agrigento – Restivo Calogero
Presidente FASTED SCIACCA ONLUS – Rigano Paolo – Dirigente Medico UOC Ematologia II Talassemia – A.O.R. “Villa Sofia-Cervello” – Sutera Sardo Giuseppe – Presidente FASTED AGRIGENTO ONLUS

Locandina: CONVEGNO “TALASSEMIA ED EMOGLOBINOPATIE NEL FUTURO

Talassemia e qualità della vita.

Cardiologi, endocrinologi e gastroenterologi. Sono tanti gli specialisti che, in equipe, rendono sempre più elevata la qualità di vita dei talassemici i quali, oltre a sottoporsi a periodiche trasfusioni ‘salvavita’ devono gestire anche tutti gli altri aspetti della loro salute quotidiana. Di questo si parla in questa puntata di “Sanità e Benessere Oggi”. A parlare di questo tema, in studio, ci saranno medici, ricercatori e rappresentanti delle Associazione per la Lotta alla Talassemia di Ferrara, federata United Onlus.

Magnifico Donare

Ci siamo! Vi aspettiamo domani a Milano per l’evento di presentazione di «Magnifico Donare», una campagna sull’importanza di donare il sangue, un bene prezioso e raro per molti pazienti. Con noi ci sarà Chiara Galiazzo, testimonial della campagna, che ci sorprenderà con la sua splendida voce. Ma non finisce qui, dopo l’evento vi aspettiamo in Piazza San Babila per uno spettacolo unico!
Non mancate!

 

📅 29 ottobre
 ore 18.00
📍 Milano – Museo Bagatti Valsecchi, Via Santo Spirito 10

Ricordate…donare è magnifico! #magnificodonare