Higher hemoglobin is better in thalassemia – Thomas D. Coates

Commento  all’articolo di  Musallam, Forni e colleghi:   la sopravvivenza nella talassemia β-transfusionale dipendente (TDT) è  stata valutata ed è risultata  migliore nei pazienti i cui livelli di emoglobina pre-trasfusione  mantenuti >10,5 g/dL, all’estremità superiore dell’intervallo di trattamento attualmente raccomandato. In questo studio di riferimento, la sopravvivenza a 10 anni di un gruppo di 779 pazienti con TDT, con età mediana di 33,1 anni (intervallo 18,1-61 anni), è aumentata in modo uniforme dal 91% al 100% in 5 categorie contrassegnate da livelli mediani di emoglobina pre-trasfusione che sono aumentati da <9,0 a ≥10,5 g/dL in incrementi di 0,5 g/dL. È importante notare che l’88% dei decessi correlati alla talassemia si è verificato nei gruppi con una emoglobina mediana <10 g/dL e il 70% sono stati causati da malattie cardiovascolari. Quando i dati sono stati stratificati per la ferritina, l’associazione con i gruppi di livelli di emoglobina è stata significativa solo per la ferritina <1000 ng/mL, coerentemente con un effetto dell’anemia sulla sopravvivenza separato da quello del sovraccarico di ferro.

Leggi tutto

Pretransfusion hemoglobin level and mortality in adults with transfusion-dependent β-thalassemia

Khaled M. Musallam,1 Susanna Barella,2 Raffaella Origa,3 Giovanni Battista Ferrero,4 Roberto Lisi,5 Annamaria Pasanisi,6 Filomena Longo,7
Barbara Gianesin,8 and Gian Luca Forni,8,9 on behalf of the Webthal project

L’eritropoiesi inefficace e l’anemia cronica sono i tratti distintivi della malattia nella β-talassemia. I pazienti che si presentano con anemia grave e sintomi o coloro che successivamente manifestano scarsa crescita o sviluppo o aumentata morbilità spesso vengono mantenuti in terapia trasfusionale regolare e classificati come affetti da β-talassemia transfusione dipendente (TDT). Gli intervalli target di emoglobina pre-trasfusione di 9-10 g/dL, 9-10.5 g/dL e 9.5-10.5 g/dL sono stati raccomandati da varie linee guida internazionali di gestione nel corso degli ultimi decenni per informare la frequenza delle trasfusioni. Questi intervalli sono stati principalmente stabiliti sulla base dell’opinione degli esperti, basandosi principalmente sui dati che evidenziano la relazione tra i livelli di emoglobina pre-trasfusione e la soppressione dell’eritropoiesi. Mancano studi sull’associazione tra il livello di emoglobina pre-trasfusione e la mortalità a lungo termine nella TDT. Inoltre, dati recenti provenienti da pazienti con β-talassemia non transfusionale dipendente hanno evidenziato una significativa associazione tra un livello di emoglobina <10 g/dL e variazioni anche di 1 g/dL con un aumento del rischio di mortalità, suggerendo ulteriormente la necessità di rivalutare le soglie utilizzate nei pazienti con TDT. In questo lavoro, valutiamo l’associazione tra il livello di emoglobina pre-trasfusione e la mortalità in una grande coorte di pazienti con TDT seguiti per 10 anni.

Leggi tutto

Reggio Calabria: morto il Dr. Domenico Giuseppe D’Ascola, già responsabile del reparto di Microcitemie del GOM

Il Consiglio Direttivo di UNITED esprime, a nome di tutte le Federate, le più sincere condoglianze alla famiglia del Dr. Domenico Giuseppe D’Ascola, già responsabile del reparto di Microcitemie del Grande Ospedale Metropolitano di Reggio Calabria, scomparso ieri. Il Dr. D’Ascola è stato un professionista esemplare ed una persona dai sani principi morali. È stato stimato dai colleghi e molto apprezzato dai pazienti. La sua scomparsa lascia un grande vuoto nei cuori di tutti noi”.

La lettera della Federata di Reggio Calabria al funerale del Dr. D’Ascola